Белодробна фиброза мъчи 80 000

При идиопатичната белодробна фиброза настъпва втвърдяване на тъканите на белите дробове и това им пречи да работят добре. При тези пациенти, клетките в тъканите около самите дробове се увреждат и загиват. В резултат дробовете не могат да се разгъват напълно при дишане, което намалява количеството кислород и води до увреждания на сърцето, мозъка и други органи. Заболяването може да протича бързо или бавно и при всеки пациент е различно. При някои пациенти може да протича толкова бързо, че те да се задъхват дори ако не се движат.

Това е рядко, фатално, прогресиращо белодробно заболяване с неизвестен произход. Пациентите с него страдат от прогресивно влошаващ се задух и необратимо влошаване на функцията на белите дробове и физическият капацитет (физическите им възможности). В резултат този вид фиброза ограничава и дори възпрепятства ежедневните физически активности. Други често срещани симптоми са кашлица и умора. Началото на симптомите е бавно, но те прогресивно се влошават с времето. Забавянето между началото на симптомите и финалната диагноза е различно и може да бъде между 6 месеца и две години. Пациентите обикновено страдат и от съпътстващи заболявания като белодробна хипертония, сърдечно съдови заболявания и рак на белия дроб, които влошават качеството им на живот и преживяемостта. Те изпитват постепенна загуба на лична самостоятелност едновременно с влошаването на здравето и нарастваща невъзможност за изпълнение на рутинните ежедневни дейности, особено след употреба на допълнителен кислород.

В Европейския съюз се счита, че има около 80 000 -110 000 пациенти с ИБФ. Заболеваемостта и болестността от идиопатична белодробна фиброза се увеличава с възрастта, като по-често боледуват мъжете. Обикновено това заболяване се диагностицира между 40-80 години, а най-голяма заболеваемост се отчита между 65-79 години. Смъртността при ИБФ е по-висока, отколкото при много видове рак. Дихателната недостатъчност е причина за 80% от ИБФ свързаната смъртност.

Причината и появата на ИБФ са неизвестни, като се смята, че е резултат от действието на различни фактори у генетично предразположените хора. Установено е, че 5% от пациентите имат роднина с това заболяване. За съжаление няма установени генетични тестове за определяне на предразположението към ИБФ. Пушенето на повече от 20 кутии на година и експозицията на метален и дървен прах се смятат за рискови фактори за ИБФ. Болестта може да възникне от повтарящи се микро-травми и непълно възстановяване, водещо до фиброза при наличие на слабо възпаление.