Знаете ли, че ...

Заболяването представлява генетичен дефект, заради който е нарушена функцията на хемоглобина в кръвта. Затова хората с такъв проблем се нуждаят от спешно кръвопреливане, за да живеят. Но преди векове тази манипулация не е била практикувана. Появява се също анемия, а в миналото има описани случаи на тежки форми, включително и лудост. Тогава на болния се е давала чаша кръв, която е трябвало да регулира нивото на червените кръвни телца. Много силните миризми пък обостряли и без това тежкото състояние на порфирията. Особено чесънът, чиито вещества е причинявала на страдащите неописуеми мъки. Затова те всячески го избягвали.

Друг симптом е алергията към слънчева светлина, затова денем болните получават обриви и дори мехури. Порфирията уврежда и венците, зъбите нарастват, а кожата около тях става твърда и кучешките зъби се оголват. Всичко това обяснява в голяма степен образите на страшните кръвопийци наслагвани през вековете.

Терминът порфирия произлиза от гръцката "πορφύρα" (порфира), което означава "лилав пигмент". Името вероятно е препратка към лилавото обезцветяване на изпражненията и урината, когато са изложени на светлина. Въпреки че оригиналните описания на заболяването се приписват на Хипократ, първият учен обяснил на биохимично ниво заболяването е Феликс Хопе Сейлер 1871 година.

Няма доказателства, от какво точно се предизвиква порфирията. Според митовете, тя се появява след кръвосмешение, каквито случаи не са били рядкост в кралските дворове например.

Според най-новите медицински проучвания много хора живеят с болестта, без да знаят за нея, защото не се е проявила. Установено е, че в световен мащаб боледуват до 5 човека на 50 000 души и че най-много пациенти има в Скандинавия и сред потомците на белите заселници в Южна Африка. Отключващи фактори могат да бъдат цигарите, алкохолът, прекаляването с хормонозаместителните терапии, дори диетите и излагането на слънце.