Има над 120 различни вида саркоми

Често заболяването може да се прояви с подуване или неболезнена „бучка

- Д-р Мегданова, какво представлява Саркомът?

- Саркомът предсталява злокачественно заболяване, произхождащо от клетки на съединителна тъкан, на кости, кръвоносни съдове, мастна тъкан, хрущяли, мускули, фиброзна тъкан и т.н. Има над 120 различни хистологични вида саркоми според последните класификации. Това де факто не е един вид рак, а множество различни болестти, които се развиват различно, имат различна прогноза и съответно имат разлики в лечението. В България и обикновените хора, и лекарите като чуят диагнозата сарком си представят една много лоша агресивна болест, която се лекува само с 2-3 вида лекарства.

По принцип саркомите се делят на мекотъканни саркоми, произлизащи от всякакви меки тъкани и костни саркоми, произхождащи от структури, изгражждащи костите най-общо.

- Какви са симптомите на това заболяване?

- Зависи от местоположението на първичния тумор дали и какви ще са симптомите, защото както обърнахме внимание, този вид тумори, могат да се развият нявсякъде в тялото. Често може да се появи подуване или неболезнена формация(„бучка") по крайниците или по тялото/шията/главата. В начлото често може да няма никакви оплаквания или симптоми и те да се появят чак след като първичния ( основния) тумор нарастне дотолкова, че да почне да притиска околни структури - съдове, нерви и органи. Не е необходимо обаче да се чака дълго време преди да се отиде на лекар, ако имаме подутина, необичаен оток, или друго оплакване, защото може да изгубим ценно време и когато решим да действаме вече болестта да се е разпространила из други органи. Трябва да се обърне внимание и на възрастта – за съжаление част от саркомите се срещат често при деца и млади хора. Следователно никои не е защитен и хората на всякаква възраст не бива да пренебрегват появата на нещо необичайно като оплаквание или образувание по тялото си!

- Как се поставя диагнозата?

- Диагнозата, както при всички видове тумори, се поставя чрез взимане на материал от тумора и гледането му под микроскоп + провеждане на специфично излседване, което се нарича имунохистохимия. Още повече за някои видове саркоми трябва и малко по-специфични изселдвания, за да се постави диагнозата. Това се прави от патолог, .т.е диагнозата я поставя патологът! Както обърнахме внимание видовете саркоми са много и за да се постави точна диагноза, трябва опитен патолог, защото от това зависи целя път на пациента нататък -видове лечение, начин на проследяване, възможности за участие в проучвания. Точната диагноза и патологът са крайъгълния камък в леченито на саркомите! За съжаление поради недостатъчната бройка на опитни патолози и невъзможността всички пациенти със саркоми, диагностицирани тук да бъдат разглеждани от такива, се случва хората да бъдат лекувани за един вид сарком, а реално да се окаже в някакъв момент при ревизия на хистологията, че пациентът е с различен вид сарком, което да наложи смяна на подхода.

Друго важно нещо е, че е добре да се взима биопсия винаги преди да се реши да се предприеме радикална операция. Винаги в началото трябва да се осъществи нещо, което наричаме стадиране – обрзни изследвания, чрез които се определя колко голям е тумора, какво обхваща наоколо, има ли метастази в лимфни възли близо до него или далечни метастази. Цялото това знание ще ни помогне да изготвим план как да подредим възможните методи за лечение – хирургично лечение, лъчелечение и лекарствено лечение.

Видовете образни изследвания, необходими за стадиране и проследяване на пациентите със саркоми зависят от местоположението на тумора, но най-общо вкл. КТ, ЯМР, ПЕТ/СТ.

- Какъв е пътят на пациента със Сарком?

- Първо е появата на оплакване или регулярен контролен преглед, което да доведе до установяване на заболяването. След това вземане на биопсия от съмнителна формация или лезия в някои орган и получаване на адекватна диагноза от опитен патолог. Следва стадиране с образно изследване КТ и/или МРТ и/или ПЕТ/СТ – индивидуална преценка. После има представяне на мултидисциплинарен борд (МДТ), в който се включва патолог, хирург според местоположението на тумора (коремен/гръден хирург/ортопед и т.н.), специалист по образна диагностика, лъчетерапевт, онколог, нуклеарен специалист, органен специалист (гастроентеролог, пулмолог, невролог). В развитите страни в тази група се включват специалисти за лечение на болка и палиативни грижи, спец. По хранене, спорт, специализирана мед. сестра. Тук такива учстници нямаме. След като се изготви план за лечението, то се започва да се действа по етапно по него. След активно лечение наблюдението се извършва в отделение по онкология, като се провеждат регулярни прегледи и контролни изследвания, след което и при проблем пациентите отново се обсъждат на МДТ и се взима решение съвместно от всички участници как да се действа. За съжаление реалността е различна. Често първо пътят от поставяне на диагнозата до започване на лечение може да е дълъг и объркан. Това се дължи на много причини – организационни, институционални, кадрови.

- Има ли достатъчно специалисти, които да се занимават с диагностиката и лечението на саркомите?

- Трудно е да се каже, защото нямаме центрър за лечение на този вид заболявания. Различни специалисти, на различни места осъществяват част от диагностиката и лечението на пациентите със саркоми, като липсва обедининение и организираност под някаква форма. А при редките болести онкологични или не, за да се случи лечението на пациента по най-добрия начин и да има най-добри резултати, от основно значение е да се лекува в специализиран център, в който има наличини всички изредени по-горе специалисти, които имат опит и специфични познания в лечението на тези заболявания. Това е доказано и в проучвания.

- Има ли специфични групи хора, които да са с повишен риск да развият Сарком?

- Има фактори, които повишават риска от развитие на някои видове саркоми. Радиацията/йонизиращото лъчение повишава рискът от развитие на ангисарком и остеосарком. Хроничния оток ( лимфедем) може да повиши рискът от развитие на ангиосарком. Експозицията на вредни вещества напр. Винилен хлорид може да доведе до по-голям риск от чернодробен ангиосарком. За повишаване рискът от развитие саркома на Капоши пък е отговорен човешкия гамахерпенсен вирус-8 ( HHV-8). При някой наследвствени генетични синдроми също могат да срещат по-често някои видове саркоми. Обръщам внимание, че травмата сама по себе си не предизвиква развитие на никакъв вид сарком!!!

- Каква е прогнозата на заболяването и има ли профилактика?

- Прогнозата е различна при различните хстологични видове саркоми. Има видове, които протичат много индолентно, демек се развиват бавно и имат благоприятен ход, има някои, които са по-скоро локално агресивни и почти не дават далечни метастази ( разсейки), но има и някой видове, които са по-лоши и се развиват бързо, други дори бурно. Например дезмоидните тумори са вид саркоми, които изключително рядко метастазират и предимно имат локално агресивен ход. Те могат дори единствено да се наблюдават дълго време без да е необходимо специфично лечение. Гигантоклетъчния тумор на костта също е предимно локално заболяване и по-скоро е свързано със симптоматични проблеми като болка и риск от фрактури, отколкото да заплашва живота на пациента. Има обаче и много агресивни саркоми като ангиосаркома, злокачествени тумори на обвивката на периферните нерви и др. Има и такива , които може да се развиват агресивно или индолентно и това да зависи от други причини, а не от самата хистология, като например солитарния фиброзен тумор.

Профилактика специфична няма. Ако обаче на хората им е известно, че имат специфичен генетичен синдром, който е свързан с повишен риск от развитие на определен вид саркоми, е добре да обсъдят с личния лекар, генетика и онколог план за провеждане на регулярно проследяване с цел да се засече навреме появата на съответното заболяване.