Лекарства и гени отключват белодробната хипертония

Три експертни центъра в България изследват за трудно разпознаваемия синдром, обяснява кардиологът доц. Васил Велчев

Лили
Войнова
voinova.lili@gmail.com

„Белодробната хипертония е синдром (съвкупност от признаци). По дефиниция винаги, когато има повишено налягане в белодробната артерия, говорим за това заболяване. Има около 5 групи състояния, които могат да бъдат характеризирани като белодробна хипертония и задачата на лекаря е да разграничи към кой точно вид спада синдромът, който лекува и съответно дали е подходящ за специализирана терапия”, разяснява доц. Велчев. По думите му, в петте групи влизат заболявания на лявото сърце, като исхемична болест например и заболявания на белия дроб, като хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ). В определен процент от случаите те се усложняват и се получава асоциирана белодробна хипертония. Понякога обаче тя е изолирана сама по себе си. Тогава се определя като белодробна артериална хипертония (БАХ). „За тази група има много специфични хапчета, които НЗОК отпуска и това чувствително удължава живота на пациентите”, казва кардиологът. Според  доц. Велчев става въпрос за 

интересни болести, които в началото са смятани за много редки

Тогава се приемало,  че заболеваемостта е някъде от порядъка на 1 на 10 000 души, но постепенно числата са паднали до 1 на 1000. „Ако продължаваме да търсим, вероятно ще видим, че честотата е доста по-голяма”, категоричен е лекарят. Същевременно се увеличава и разбирането какво предизвиква тези процеси. „Има група пациенти, които са с мутация на определени гени (BMPR2). Друга група са преживели белодробна емболия и са развили късни промени в белодробните съдове. Трета група са свързани с тъканни заболявания, т. е. това не е една болест и нашето разбиране е сериозно променено през последните десетина години”, споделя кардиологът. Причините могат да бъдат и в употребата на някои лекарства, особено тези, свързани с отслабване. Понякога те дават подобен тип ефекти и затова някои са изведени от употреба. „Това, което сега се появява на хоризонта, е друг проблем, защото част от таргетните терапии могат да доведат до белодробна хипертония. Досега не сме имали такива пациенти, но очакваме, че някои, след успешно излекуване на онкозаболяването, ще дойдат при нас със съвсем различен проблем. Друга честа причина е преживяна белодробна емболия. Смята се, че между 2 и 4% от заболяването може да еволюира до хронична белодробна хипертония, а това не е малък процент”, казва лекарят. В ранните стадии

универсалният симптом е задух

Това е невъзможност човек да извършва усилия, които преди не са го затруднявали. И тогава започва обикалянето по различни специалисти. Установено е, че в някои райони на България пациентът първо се насочва към пулмолог, в други по-често се препраща към кардиолог. В трети дори не се търси причината. „Диференциалната диагноза е широка, обикновено една анемия, заболяване на лявото сърце или белодробната хипертония дават еднаква симптоматика, тъй като в тези случаи се получава недостатъчна доставка на кислород до широките тъкани – коментира лекарят. - В този смисъл джипито просто трябва да изключи най-баналните причини, за да не натоварва спешните центрове. Но ако общопрактикуващият лекар не може да се ориентира, ако и амбулаторният кардиолог се затруднява и човекът продължава да има симптоми, е уместно

да бъде консултиран с болничен кардиолог

или да бъде препратен в специализиран център, където тази оценка може да бъде направена”, препоръчва доц. Велчев. Задухът, като общ симптом за много заболявания, понякога забавя лечението. Има случаи, при които болните се лекуват от астма или са третирани за различни други състояния, така че средното време между първите симптоми и поставянето на диагнозата в момента е около 2 години. Това е дълъг латентен период, казва доц. Велчев. Лекарят разказва, че исторически синдромът на белодробна артериална хипертония, когато се локализира в съдовете на белия дроб, е бил с много лоша прогноза. Първоначалните данни са за една преживяемост от 2.5 до 2.8 години. През последните 20-25 години обаче са изработени

група нови лекарства, които разширяват белодробните съдове

и превръщат заболяването в хронична болест. Пациентите не могат да се излекуват, но в момента средната продължителност на живота след диагнозата нараства на около 7.5 години. „Нашата задача е да открием тези пациенти, които биха имали полза от съответното лечение и да им го приложим. И понеже скрининга се прави, когато човек има задух, ехографистът е първият специалист, който може да каже, че има обременяване на дясната част на сърцето и вероятно то се дължи на някакъв проблем, който не е свързан с най-честата патология – болестите на лявото сърце. След това пациентът се насочва към експертен център”, казва лекарят. В България има три специализирани центъра – в „Св. Анна” и Националната кардиологична болница в София и в „Св. Марина” във Варна. В тях се провежда серия от тестове, най-инвазивният от които е т. нар. дясна сърдечна катетеризация, която картира налягането и определя къде има най-голямо съпротивление. За да може да се постави диагнозата белодробна артериална хипертония, съпротивлението трябва да бъде повишено. Ако нормата е 25 mmHg в покой, в тези случаи трябва да е над 30 mmHg, за да се диагностицира артериална хипертония. Лечението на идиопатичната белодробна хипертония е само с медикаменти, но в групата пациенти, които са преживели белодробна емболия,

е възможно оперативно лечение

което е изключително ефективно. „Това са най-благодарните пациенти, защото могат да бъдат излекувани”, казва лекарят. Проблемът е, че в България тази операция все още не се извършва. Пациентите от „Св. Анна” се насочват към Австрия, но трябва да си платят всичко. „За да се създаде един такъв хирургичен център, той трябва да има обхват на население около 50 млн. души, за да може да се правят 30-40 операции годишно. В противен случай излиза, че хирургът ще е непрекъснато начинаещ. Сега ние реферираме към Австрия около 7 човека за година, като те обикновено приемат 4. Ако има много добър скрининг в страната, може бройката да се качи, но пак няма да е оправдано”, смята доцентът.

Заболяването има два пика – единият е между 20 и 40 години.

Класическият пациент е млада жена на 27-28 години

която е започнала да страда на 18-20 години и след това е имала период от 7-8 години, през които е ходила по доктори. Има и втори пик, който е между 50-60 години, така че това не е заболяване само на младите хора, както се смяташе преди, казва лекарят. В „Св. Анна” средната възраст на пациентите с белодробна хипертония е около 52 години. По-голямата част са жени. Мъжете са около 30%, но по думите на доцента са с по-лоша прогноза. Ако не се открие навреме заболяването, дясното сърце няма много възможности и започва да развива белези на декомпенсация. Ако стигне пациент до този стадий, все още има шансове да му се помогне, но те са по-малко. Дясната камера е помпа, която работи с големи обеми, но при ниско налягане, за разлика от лявата камера, която работи с големи обеми при високо налягане. По този повод откриването в късен стадий е свързано с лоша прогноза. „Всъщност и тогава има надежда, защото имаме двама трансплантирани пациенти, които са оперирани в Австрия, защото в България шансът да се получи бял дроб е почти никакъв. Защо се трансплантира бял дроб, след като при белодробна хипертония страда дясната камера на сърцето? „Тя е затруднена от това, че работи на високо съпротивление. Ако вие й осигурите нормален бял дроб, тогава съпротивлението пада и камерата изведнъж открива, че няма нужда да помпа толкова, и проблемът се решава”, казва специалистът. Засега

най-важното е да се откриват тези пациенти

за да им се помогне. „Трябва да се мисли в тази посока. Трябва това знание да бъде складирано в „домашното чекмедже” и да е сравнително достъпно, а не забутано в някакъв стар учебник от студентските години. Затова в нашия център, чрез семинари, се опитваме да поддържаме жив интереса към този синдром, така че лекарите, които го срещнат, да могат да го разпознаят. Засега има интерес от колегите. Последният симпозиум, който проведохме в „Св. Анна” в края на май, беше насочен към интервенционалните кардиолози. Идеята ни беше да разговаряме за инвазивните изследвания – да се правят така, че да може и ние да ги използваме, без да се налага да ги повтаряме. Защото ехографията е нещо безвредно, но не е добре непрекъснато да се бърка по съдовете на човек. На семинара присъстваха колеги от Пловдив, Хасково, Плевен и София”, разказва доц. Велчев. Той призова лекарите да разчитат на своя нюх и когато някои от пациентите им не се повлияват добре от лечението на поставената диагноза, да се търси допълнителна консултация. „Защото това най-често са нашите пациенти”, убеден е доц. Велчев.