Лекуваме аденоми на хипофизата през носната кухина

Появяват се при грешки в генетичния код при самообновяването на клетките, казва д-р Асен Хаджиянев

Силвия
Николова
silnikol@gmail.com

- Между 8 и 10 процента от всички тумори, засягащи мозъчната тъкан. Те се разделят условно на две групи: хормонално активни (могат да продуцират една или повече биологично-активни субстанции) , т. нар. невро-ендокринни тумори и хормонално неактивни ( достигащи големи до гиагнтски размери).

- Възможно ли е аденомите на хипофизата да повлияят върху теглото и това да подсети човек да се изследва?

- Напълно възможно е. Такова заболяване например е болестта на Кушинг. При нея има бавно и постепенно разгъване на клиничната картина, като типична е промяната и на телесното тегло. Появяват се специфично затлъстяване и цепнатини на кожата (стрии) в областта на корема. Лицето се окръгля до лунообразно, артериалното налягане се повишава, често срещан е и захарния диабет. Причината за болестта на Кушинг е много малък тумор в разположен в аденохипофизата. Неговата изява води до неблагоприятни за пациента последици причинени от метаболитна дисфункция. Според Европейската асоциация на ендокринните заболявания (ENEA) това заболяване се класифицира, като малигнена невро-ендокринопатия. Към същата група се причислява и соматотропинома, хормонално активен тумор на хипофизата с проявата на активна акромегалия. Соматотропинома произвежда растежен хормон и стимулира синтезата на инсулино подобен растежен фактор ( IGF-1) с проявата на активен агромегален синдром. Той се изразява в типтчни промени в човешкото тяло: загрубяване на чертите на лицето, промяна в костната струкура, артропатия, сърцето се уголемява в някои случаи мойе да се образуват аневризмални разширения на кръвоносните съдове, възможна е и появата на диабет. Високите нива на растежния хормони и IGF-1е предпоставка за развиване на рак на дебелото черво. Като се има предвид всичко това, е ясно, че туморите на хипофизата не са за подценяване.

- Как се лекуват тези малигмени невро-ендокринопатии?

- За сега болестта на Кушинг само хирургично, защото все още няма открит медикамент, който да подтиска развитието на това заболяване. При акромегалията е възможна комбинацията от хирургия и лечение със соматостатинови аналози, медикаменти които блокират рецепторите на клетките и по този начин пречат на хормонално активните субстанции да се свързват със тях и да доведат до отклонения от нормалното им функциониране..

- Болестта на Кушинг ли е най-често срещаната сред аденомните?

- За радост не, това е рядко срещано заболяване, повече от пациентите са със сомототропиноми ( активна акромегалия) и пролактиноми.

В по-голямата си част пролактиномите са с малки размери и не налагат хирургично лечение. Тяхната изява е със смущение в менструалния цикъл: неродовната му изява или пълна липса, изтичане на секрет от гърдите при жени и мъже, полова слабост при мъжете. Те обаче могат да се влият добре и от лечение с медикаменти като: бромокриптин, парлодел и достинекс. В случаите на големи туморни размери, непоносимост към медикаментите или липсата на добър отговор на лекарството от страна на пациета се налага хирургично лечение. Останалата част от хормонално активните хипофизни тумора са много редки и това са тиреотропиномите, гонадотропиномите и болеста на Нелсон.

- Общото наблюдение е, че хипофизните тумори, като цяло, са доброкачествени образувания. Има би обаче изключения и каква е прогнозата при пациентите от тези изключения?

- За щастие, процентът на злокачествените тумори на хипофизата е много малък, статистиката в нашата страна показва, че тяхната честота е в рамиките на един случай на година. Тук трябва да направим и уточнението, че хипофизата е разделена на две части: предният й дял – аденохипофиза, като най-често хипофизните аденоми произлизат и са локализирани именно там, включително и хормонално неактивните. При големи размери хипофизните аденоми могат да притискат зрителното кръстовище. В такъв случай човек губи зрителната си острота и периферното си зрение. Характерно е за тях е че те могат да унищожат и голяма част от жлезата. Пациентът изпитва страдание от недостатъчност на хормони, става блед, адинамичен, лесно се уморява и губи своята работоспособност, като това състояние се нарича хипопитуитаризъм.

- Кои са най-общите симптоми, които могат да подсетят човек, че е с аденом на хипофизата и да потърси специализирано изследване?

- Един от най-честите симптоми е главоболието, особено когато то е непрестанно, не отшумява и не се повлиява от аналгетици. Много важно е и смущението в зрението, промените във външния вид, появата на съпътстващи заболявания и характерните за отделните видове аденоми симптоми изброени по горе. В началото пациентите може да не обърнат внимание на настъпилите промени, защото те се разиват постепенно или да се лекуват отделните симптоми без да се подозира че те са елементи от едно невроендокринно заболяване.

- Колко време може да продължи това състояние?

- Около година. През това време човек може да се приспособи и да не осъзнае проблема. Много важно е решението при съмнение за хъпофизен аденом, пациента да бъде изпратен за диагностика. При зрителни смущения първата консулатия е с офталмолог, за да изследва зрителната му острота и периферното зрение. Следва ядрено-магнитен резонанс с контрастиране, който дава много и изклучително полезна информация. По него много лесно и бързо може да се постави диагнозата. Хормоналния анализ е задължителен за да определи типа на аденома и необходимоста от хирургично или медикаментозно леченеие или комбинация от двете.

- Лесен ли е достъпът до диагностика и поема ли се ядрено магнитния резонанс от НЗОК?

- В момента в България има лесен и бърз достъп до изследване с ядрено-магнитен резонанс (ЯМР, МРТ). До преди 15 години, диагностицирането на едно или друго заболяване се извършваше със закъснение или само със скенер (КТ). Достъпа на българските пациенти до това изследване е през НЗОК или като платена медицинска услуга. Това дава възможности за относително лесен и бърз достъп до изключително информативно и полезно изследване. Нещо повече, за съпоставка дори в някои развити държави в Западна Европа достъпа до това изследане и последваща консултация със специалист е много по-трудна и изискваща време процедура.

- В кой етап от установяване на тумора лечението е най-успешно?

- Както и при останалите заболявания, и тук колкото по-ранна е диагностиката, толкова по-успешно е лечението. Един тумор с малки размери е по-подходящ за оперативно лечение с по-голяма успеваемост. При по -големи размери, тумора може да ангажира важни съдово-нервни структури а когато те са обхванати цялостното му отстраняване е трудно или невъзжно.

- Кои са новите методи за лечение на тези пациенти? Извършваната през носната кухина операция крие ли риск?

- Стремежът в хирургията през последните години е да се практикуват т. нар. минимално инвазивни процедури. Целта е травмата на здравата тъкан да е колкото се може по-малка. Съвременните технологии, позволяват този тип оперции да бъдат по-леко понасяни от пациентите, да се скъсява болничния престой, да се намалява тяхната нетрудоспособност. Всички усилия са ориентирани към изработването и усъвършенставането на инструменти и апарати, за постигането на максимална успеваемост при минимална травма. В книгата, която издадох „Ендоназални достъпи към селарната област" се представя историческо проследяване на всички най-често използвани хирургични достъпи към тази област, като се преминава през класическите процедури и се стигне до ендоскопската ендоназална транссфеноидална хирургия. Тя има претенциите да бъде доста нетравматична и в същото време много ефективна. Накратко, този метод съчетава съвременните технологии с класическите достъпи.

- Само в УМБАЛ „Св. Иван Рилски" ли се прилага този тип хирургия?

- Тя се прилага най-много при нас, тъй като в УМБАЛ „Св. Иван Рилски" беше създаден Национален референтен център за ендоназално лечение с ендоскоп на тези заболявания. Затова и най-големият брой пациенти, които се оперират с такива заболявания преминават през нас. Практикува се и в други звена но в много по малки обеми и без ендоскопска техника.

- След колко време се възстановява пациентът след ендоскопската ендоназална трансфемовидална хирургия?

- Ако при класическата хирургия, без услойнения са му необходими пет дни болничен престои, то при същите условия но с ендоскопската техника са достатъчни само три. До няколко часа след извършването й, пациента може да стане и да започне да се движи активно освен, ако няма някакви други медицински особености и изисквания за постелен режим. Идеята на ендоскопската хирургия през дясната или двете ноздри е да не се нарушава целостта на предната стена на сфеноидалниа синус, като се запази изцяло неговата анатомична цялост и използвайки естсествените му отвори в предната му част да осигурим коридор към нашата крайна цел – хипофизната жлеза. Това позволява пациентът да се чувства комфортно и дпри да не му се поставя задължителната предна тампонада на носните проходи. Основните му предимства са минимален травматизъм при много добра осветяемост и визуализация на структурите в тази област.

- Защо се работи точно през десната ноздра?

- Използването само на дясната ноздра е при т. нар. унипортален подход за тумори с малки размери, в повечето случаи се използват и двете ноздри (бипортален подход). Диаметъра на ендоскопската тръба е малък и съобразен с размерите на естествените анатомични отвори. За сравнение при класическата микрохирургична техника, разширителя, или металния водач (назален спекулум) се поставя в дясната ноздра, като е възможно травматично разкъсване или разрязване на носа.Това води до допълнителен дискофорт и козметичен дефект на лицето.

- Мъжете или жените са по-засегнати от хипофизните аденоми?

- Засяга еднакво и двата пола, като при пролактиномите и Болеста на Кушинг страдат повече жените. При децата са изключително редки и началото им, понякога, започва в края на пуберитета. Обикновено те се появяват при хората в активна възраст, между 20-та и 60-та декада от живота.

- За каква симптоматика трябва да наблюдават родителите при тийнейджърите?

- В тази възраст по-засегнати са момичетата. Това е нередовен менструален цикъл, след първоначалнота му нормална проява до почти напълно изчезване, липсата на вторични полови белези и при двата пола винаги трябва да заострят вниманието на родителите за ендокринен проблем.

- С какво се обяснява появата на аденоми на хипофизата? Околната среда оказва ли влияние?

- При туморните заболявания винаги стои някаква генетична предиспозиция, грешки в генетичния код при самообновяването на клетките. Всяка клетка изпълнява определен жизнен цикъл, т.е. тя се ражда, изпълнява своята програма и умира за да бъде заменена от друга. Причините за туморно израждане на клетката и отклонението от нейното нормално фунциониране все още е неизяснен процес. Не бих казал, че при туморогенезата стресът има основна роля. Той се отнася повече за отключване на хипертония, инфаркт на миокарда, захарен диабет и други заболявания но може до доведе до отслабване на имунната система. Съществуват и теории свързани с определена група вируси, които е възможно да подпомогнат образуването на различни тумори. Теориитете са много и най-различни, но досега няма категорични доказателства в покрепата на една или друга теза за туморогенезата.